原発性胆汁性肝硬変を合併した混合性結合組織病とSjögren症候群重複の1女性例
1994 年 35 巻 4 号 p. 320-325
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1994 年 35 巻 4 号 p. 320-325
症例は54歳の女性.35歳以後脱毛著明,37歳レイノー現象出現,40歳肝機能異常を指摘された.48歳会社の検診でZTT高値を指摘された,54歳胆石を発見,同時に抗核抗体陽性のため本院に紹介された.著明な脱毛とソーセージ様手指と口渇を認め,生化学的検査でT.P.,8.6g/dl, ALPがやや高値であったが異常なし.免疫学的検査では,AMA 1,280倍,M2抗体200U/ml以上,ANA 5,120倍,Speckled型,SS-A抗体16倍,nRNP抗体8倍,その他Tu抗体,MM抗体陽性と,多彩な自己抗体を検出した.肝生検像では,中等大胆管は上皮の破壊,脱落,空胞変性がみられ胆管周囲には小円形細胞漫潤を認めいわゆるchronic non suppurative destructive cholangitis (CNSDC)の像(Stage 1, Florid bile duct lesion)を呈していた.MCTD, SjSにPBCを合併した1例を報告し,多彩な自己抗体を免疫沈降法により解析しえたのでここに報告する.
