症例は55歳女性. 2001年1月より非特異性間質性肺炎に対してプレドニゾロンと免疫抑制剤による治療を行っていた. 2009年10月, 肺高血圧症の合併による労作時呼吸困難の増悪を認め. ボセンタンとシルデナフィルの治療を導入した. 治療開始後, 肺血管抵抗は著明に改善したが, 呼吸困難はむしろ増悪し, 症状の日内変動を認めた. この原因として, ボセンタンとシルデナフィルによる肺血管床の拡張により, 換気・血流不均衡が増悪したことが考えられた.
肺高血圧症は間質性肺炎の予後不良因子の一つである. その治療によって呼吸状態が改善することが示されている一方で, 増悪する症例も報告されている. 血管拡張薬は, 慢性呼吸器疾患による低酸素血症に対する代償反応として生じている肺血管の収縮反応を解除することで, 換気に関与しない肺胞への血流を増加させてしまい, 換気・血流不均衡を増大させる, という機序が想定されている. 間質性肺炎の治療において, 合併した肺高血圧症への治療により呼吸状態が増悪する可能性を考慮しなくてはならない.
