日本内科学会雑誌
Online ISSN : 1883-2083
Print ISSN : 0021-5384
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IV．その他
1．溶血性尿毒症症候群，血栓性血小板減少性紫斑病
藤村 吉博, 松本 雅則, 八木 秀男
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キーワード: TTP, HUS, ADAMTS13, VWF
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2011 年 100 巻 5 号 p. 1296-1307

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抄録
溶血性尿毒症症候群（HUS）と血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は共通病態として，溶血性貧血，血小板減少，血小板血栓による腎機能障害を示す．両者は共に先天性と後天性要因で生じ，屡々臨床的鑑別が困難である．TTP診断指標として近年ADAMTS13活性著減が重視されている．HUSは病原大腸菌O157感染に関連した後天性が多い．先天性HUSには補体調節因子やトロンボモジュリンの遺伝子異常を示すものがある．
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