V．発作性夜間血色素尿症：病態と治療の最前線

植田 康敬; 西村 純一

doi:10.2169/naika.104.1397

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V．発作性夜間血色素尿症：病態と治療の最前線

植田康敬, 西村純一

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キーワード: 発作性夜間血色素尿症, PNH, 血管内溶血, 造血不全疾患, 血栓症, 抗補体薬, エクリズマブ

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2015 年 104 巻 7 号 p. 1397-1404

DOI https://doi.org/10.2169/naika.104.1397

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抄録

発作性夜間血色素尿症は，後天的なPIGA遺伝子変異を持つ造血幹細胞クローンの拡大によって引き起こされる，造血幹細胞疾患である．血管内溶血，血栓症，造血不全を3主徴とし，根治には造血幹細胞移植が必要だが，明確な適応基準がない．多くの症例で対症療法が中心となるが，エクリズマブの登場により血管内溶血が劇的に抑制され，造血不全を除く諸症状も改善され，さらに生命予後の改善も期待されている．

責任著者(Corresponding author)

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