64歳，男性．7日前から発熱と湿性咳嗽が出現し，抗菌薬で改善なく，当センターを紹介された．入院後，肺炎として抗菌薬投与を続けていたが，大量下血を来たし，血管塞栓術を施行した．さらに，急性呼吸不全のため気管挿管となった．PR3（proteinase 3）-ANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，抗好中球細胞質抗体）陽性が判明し，鼻粘膜生検で壊死性血管炎が証明され，多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）の診断に至った．ステロイドパルス2回とリツキシマブ投与で寛解導入に成功した．
