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III．膠原病合併肺高血圧症診療の特殊性
2018 年 107 巻 2 号 p. 214-218
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2018 年 107 巻 2 号 p. 214-218
結合組織病合併肺高血圧症（connective tissue disease-pulmonary hypertension：CTD-PH）の頻度は少なくない．診療では，対象疾患が全身性強皮症（systemic sclerosis：SSc）か全身性強皮症の特徴がないnon SScかによって大きく異なる．早期診断のため，定期的スクリーニングはSScには有用であるが，non SScでは必要性に乏しい．治療では，免疫抑制療法の有効性において治療戦略が異なる．また，いずれの疾患も複数の肺動脈圧上昇構築因子が存在するため，病態を慎重に判断する必要がある．
