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V．後天性血友病Aの診断・治療とその問題点
2020 年 109 巻 7 号 p. 1370-1377
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2020 年 109 巻 7 号 p. 1370-1377
後天性血友病Aは，出血傾向の既往歴や家族歴がないにもかかわらず，突然の皮下・筋肉内出血等で発症する自己免疫性後天性凝固第VIII因子欠乏症である．活性化部分トロンボプラスチン時間（activated partial thromboplastin time：APTT）の延長，第VIII因子凝固活性（factor VIII coagulant activity：FVIII：C）の低下ならびに第VIII因子インヒビターの存在で診断する．APTTクロスミキシング試験は鑑別に有用である．止血療法と免疫抑制療法で治療を行う．リハビリテーションも必要である．疾患の認識と速やかな専門医への紹介が予後の改善につながる．
