IgG4関連疾患の最新の病態と診断

抄録

IgG4（immunoglobulin G4）関連疾患は，高齢男性に好発し，さまざまな臓器に多数のIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化を共通の病理所見とする病変を起こす原因不明の慢性炎症性疾患である．涙腺，唾液腺，膵臓，腎臓，後腹膜に好発し，糖質コルチコイドが著効するが，高頻度で再燃を認める．発症には，IgG4へのクラススイッチに重要なサイトカインであるヘルパーT2もしくは濾胞性ヘルパーT2細胞由来のIL（interleukin）-4や制御性T細胞由来のIL-10の関与が示唆され，線維化に関しては，TGF（transforming growth factor）-βの関与が示唆されている．その他，自然免疫担当細胞であるM2マクロファージや肥満細胞，好塩基球等の関与も示されてきた．一方で，活動期の末梢血中にはオリゴクローナルな形質芽球が増加していること，海外ではリツキシマブ等のB細胞をターゲットとした治療の有効性も報告されていることから，今後，B細胞の意義や認識する自己抗原についても解明が進むものと期待される．