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V．LAM（リンパ脈管筋腫症）
2022 年 111 巻 10 号 p. 2107-2113
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2022 年 111 巻 10 号 p. 2107-2113
リンパ脈管筋腫症（LAM）は肺の多発性囊胞のほか，腎臓などの血管筋脂肪腫，後腹膜腔などのリンパ脈管筋腫，乳糜漏（胸水，腹水）などの病変を伴うことがある全身性の腫瘍性疾患であり，進行すると呼吸不全を呈しうる指定難病である．これまでは有効な治療法に乏しかったが，mTOR阻害薬の登場により治療可能な疾患に状況が変わりつつある．LAMの病態や臨床像，mTOR阻害薬（シロリムス）による治療について概説する．
