IV．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）―最近の進歩から―

谷口 正実; 上出 庸介; 関谷 潔史

doi:10.2169/naika.113.1922

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IV．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）―最近の進歩から―

谷口正実, 上出庸介, 関谷潔史

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キーワード: EGPA, 診断, N-ERD, 予後, 抗IL-5製剤

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2024 年 113 巻 10 号 p. 1922-1932

DOI https://doi.org/10.2169/naika.113.1922

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抄録

EGPAは成人期に重症喘息と好酸球性副鼻腔炎が基礎病態として先行し，著明な好酸球増加に次いで多発性単神経炎などの血管炎症状が生じるまれな疾患である．気道外症状を示すNSAIDs過敏喘息（N-ERD）と混同されやすく，両者は血管炎症状の有無で鑑別する．ANCA陽性率は30％であり，陽性例は腎障害，陰性例は心障害が多い．従来はステロイドと免疫抑制剤が標準治療であったが，抗IL-5製剤の登場によりステロイド減量と血管炎再燃が抑制され，治療成績に革命がもたらされつつある．

責任著者(Corresponding author)

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