日本内科学会雑誌
Online ISSN : 1883-2083
Print ISSN : 0021-5384
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V. 溶血性貧血
2. 発作性夜間血色素尿症
中熊 秀喜, 花岡 伸佳
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キーワード: 造血幹細胞, PIGA, GPI蛋白質, 自己免疫
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2006 年 95 巻 10 号 p. 2048-2055

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抄録
発作性夜間血色素尿症 (PNH) は, 造血幹細胞変異, 赤血球膜異常による補体感受性溶血, クローン性疾患, 血栓症, 造血不全, 白血病化など多彩な特徴を持つ謎深い後天性血液疾患として一世紀以上知られてきた. 1980年代に入り分子病態の解明が進み, まず溶血の全容が判明し, 診断や治療は飛躍的に向上した. また血栓症, 造血不全の発生機序も徐々に見えてきたが, 病因, 発症過程, 白血病発生については依然不明である.
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© 2006 一般社団法人　日本内科学会
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