Mitochondrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episode（MELAS）は繰り返す脳卒中様エピソードを特徴とするミトコンドリア異常症の病型の一つで，多くが30歳までに発症するが50歳以降での初発例は稀である1）．我々は56歳時に意識障害と左片麻痺，痙攣という脳卒中様エピソードで初発した男性例を経験した．発症翌年には失語，不穏，痙攣を生じ，頭部MRIで異常信号，血中乳酸値上昇，ミトコンドリア遺伝子3243変異を認めた．50歳代で脳卒中様エピソードを呈した場合，MELASは鑑別すべき疾患の一つと考えられた．
