抄録
自己炎症疾患（autoinflammatory disease）は，自己炎症症候群（autoinflammatory syndrome）とも呼ばれる新しい疾患概念である．繰り返す全身性の炎症を来す疾患で，多くは発熱がみられ，関節·皮膚·腸·眼などの部位の炎症を伴う．症状としては，感染症や膠原病に類似しているが，病原微生物は同定されず，また，自己抗体や抗原特異的T細胞も検出されない．近年，Toll-like受容体や細胞内のNLRファミリー蛋白の分子機構の解明が進み，また，これらの分子が，一部の遺伝性周期熱症候群の疾患遺伝子でもあったことから，自己炎症疾患の概念が提唱され，現在注目されている．欧米の疾患と思われていた遺伝性周期熱症候群は，本邦でも存在が確認され，不明熱の鑑別疾患に挙げる必要性がでてきている．本稿では，自己炎症疾患の概念，分類を紹介するとともに，各疾患の臨床像と病因を簡単に解説した．
