4.後天性凝固異常症

抄録

後天性凝固異常症は，様々な原因から出血症状をきたす疾患である．基礎疾患の治療により改善することもあるが，適切な診断と早期の治療がなされないと死亡率が高いものもある．後天性血友病は，出血症状が顕著である．凝固第VIII因子に対するautoantibodyの出現により発症し，治療は免疫抑制療法が主流である．AVWSはVWDと同様に出血症状が軽微なため看過されやすい．基礎疾患を有し，出血時間の延長，VWFの高分子マルチマーが減少している．治療はDDAVP，VWFの補充療法を行なう．