症例は65才,女性.家族歴にアトピー性素因, Sipple症候群あり.既往歴にアトピー性素因あり.昭和55年(60才時) Sipple症候群に対し甲状腺全摘,右副腎摘除術施行.術後約1年頃より喘息発作出現.昭和60年4月頃よリプレドニゾロン減量中止後, 37°C台の発熱,体重減少とともに好酸球増加・血沈亢進・CRP陽性化.その後腹痛,下痢,四肢の筋肉痛,筋脱力,筋萎縮および知覚障害出現.入院時著明な好酸球増加(18000/mm3)と血清IgE高値(2400mg/dl)を認めた.臨床経過,検査所見よリアレルギー性肉芽腫性血管炎と診断.プルドニゾロン40mgにて神経学的所見以外の自他覚的所見の速やかな改善を認めた.本症例はSipple症候群にアレルギー性肉芽腫性血管炎と思われる疾患を合併した最初の報告例である.
