長崎大学医学部第三内科
長崎大学医学部第一内科
1997 年 86 巻 2 号 p. 310-311
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症例は64歳,男性.労作性呼吸困難を主訴とし,著明な心拡大と高度徐脈にて来院した.心電図や心臓電気生理学的検査等からtotal atrial standstillと診断した.基礎疾患は,幼少時からの肘関節拘縮と経過の緩やかな筋萎縮や筋力低下が特徴のX連鎖筋ジストロフィー症であるEmery-Dreifuss症候群であった.本症候群は心臓伝導障害による突然死も多く,心臓ペースメーカー植え込みなどの対応が必要である.
日本内科学会会誌
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