44歳女子の肺線維症を伴うPSSに, 5-FUの投与を試みた。5-FU療法施行前に, 呼吸困難および肺活量比(以下%VC)やCO拡散能(以下DLCO)低下などの肺拘束性障害を認めた。治療開始後は, 呼吸器の自覚症状および%VC値やDLCO値の継続的改善を認めた。皮膚硬化に関しては, 触診上著明な改善はなかつたが, 舌突出困難, 頚部後屈制限, 正座困難などの症状が改善し, 皮膚病変にも有効であることを示唆していた。治療中重篤な副作用は認めず, 5-FUが呼吸器病変を合併したPSSの症例に有効であることが示唆された。また, 本例では橋本病の合併も認められ, まれな合併と考えられたので併せて報告した。
