播種性血管内凝固症候群を呈し，弾性ストッキングによる圧迫療法が有用であったKlippel-Trenaunay症候群の小児例

抄録

1歳5ヵ月，男児。出生時より左下肢を主体に右下肢，外陰部，臀部に広範な血管腫を認め，門脈大循環短絡症を伴っていた。血管腫にレーザー治療を受けるも無効で，立位歩行に伴い1歳3ヵ月頃から血管腫が急速に増大，2週間前より血管腫表面の出血が止まり難くなり当院小児科入院，巨大血管腫に起因する播種性血管内凝固症候群(DIC)の診断で当科紹介となった。当科受診時，左下肢の血管腫のため下肢径の左右差顕著であった。ステロイド内服療法(3～0.5mg/kg/日)，放射線療法(1Gy/日，8回照射)，さらにINF-α注射療法(50～140万単位/日，18回)を施行されるも血管腫の縮小はなく，DICも持続した。そこで左下肢のテーピングによる圧迫療法を試みたところ，4日目より検査値が改善し，物理的圧迫が有効と考えられた。弾性ストッキングを特注で作製し圧迫を継続したところ，血管腫は著明に縮小しDICも軽快した。