92歳，男性。初診の１ヵ月程前より，前腕，背部にそう痒を伴う紅斑，水疱，びらんを認めた。組織学的所見では，表皮下水疱を認め，真皮血管周囲を中心にリンパ球，好酸球の浸潤を認めた。蛍光抗体直接法は陰性であり，水疱症の各種自己抗体も陰性であった。ネフローゼ症候群を認めたことから，腎生検を施行した所，腎アミロイドーシスであった。Direct fast scarlet 染色では，水疱底の真皮上層に軽度のアミロイドの沈着を認め，免疫組織学的には，λ 鎖陽性，κ 鎖陰性，トランスサイレチン陰性，AA アミロイド陰性であり，Aλ 型アミロイドーシスと診断した。骨髄穿刺は施行できず，血清 M 蛋白，尿中 Bence-Jones 蛋白は陰性であった。ステロイド外用，抗ヒスタミン剤内服で加療するも難治で，腎不全で永眠した。水疱形成が主体であり，そう痒が顕著であった点が本症例の特徴であった。
