81 歳，女性。1 週間前から続く発熱と体幹・四肢の痒みを伴う皮疹を主訴に受診した。初診時，体幹前面と四肢伸側に紅斑，紅色丘疹が集簇し，関節痛，表在リンパ節腫脹も認めた。病理組織で，角層と表皮上層に個細胞壊死が散見された。初診時に認めた皮疹は 1 週間後に色素沈着を残し消退したが，その後新たに体幹・四肢に痒みを伴う浮腫性紅斑が生じた。この病理組織では表皮に著変なく，真皮上層の浮腫と血管周囲性のリンパ球浸潤を認めた。感染症，悪性腫瘍，膠原病を除外診断し，2 つの異なる非定型疹を呈した成人 Still 病と診断した。全身ステロイド治療に抵抗性を示し，シクロスポリンやガンマグロブリン製剤を併用するも，マクロファージ活性化症候群のため初診から 29 日目に死亡した。成人 Still 病には多彩な非定型疹がみられることも念頭に置き，速やかに診断する必要がある。
