47 歳，男性。45 歳時に粘膜優位型尋常性天疱瘡を発症し，プレドニゾロンの内服，免疫抑制剤，ステロイドパルス，免疫グロブリン大量静注療法（intravenous immunoglobulin：IVIG）などで治療をされるも，プレドニゾロン内服薬の減量とともに症状が再燃し，難治であった。2021 年 12 月，本邦でリツキシマブ（リツキサン®）が難治性天疱瘡群に対して保険適用となったため，本患者に 4 週間隔でリツキシマブ 1000 mg を 2 回投与した。2 回目投与 2 週間後に発熱，呼吸困難が出現し，重症 COVID-19 肺炎と診断され当院 ICU へ緊急入院となった。人工呼吸器管理や抗ウイルス薬，ステロイドパルスなどの治療で一旦は肺炎が改善したものの，急性呼吸窮迫症候群（acute respiratory distress syndrome）を発症し死亡の転帰となった。なお，本症例では COVID-19 ワクチンは未接種であった。COVID-19 禍における天疱瘡患者へのリツキシマブ投与について，文献的考察を加えて報告する。
