AT III欠損症を合併したKniest症候群女児の両尖足変形に対する周術期経験
2012 年 61 巻 4 号 p. 807-810
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2012 年 61 巻 4 号 p. 807-810
AT III欠損症は常染色体優性の遺伝性疾患である．本症では血栓症を発症する危険率は健常人の10～20倍と高く，通常では血栓症に至らないような外傷，手術，妊娠など軽微な誘因によって引き起こされる．症例は，Kniest症候群にAT III欠損症を合併した7歳の女児で，尖足変形に対して矯正手術を施行した．周術期に血栓予防をすることとなった．術直前はAT III活性80％以上を目標とし，術中はヘパリンを投与した．術後はAT III製剤・ヘパリン投与を投与し，術後5週まで連日のAT III測定を行い，測定値に応じて補充量を調節した．5週後，D-dimer陰性・下肢エコーで血栓を認めなかった．今回の症例でAT III製剤の補充と1週間のヘパリンの持続による抗凝固療法によりAT III欠損症患児の術後5週に及ぶ下肢固定に対しても血栓を生じなかった．
