骨外性粘液型軟骨肉腫（Extraskeletal myxoid chondrosarcoma; EMC）は稀な疾患である．今回，後頚部に発生したEMCの1例を経験したので報告する．症例は64歳，女性．後頚部の4×3cmの腫瘤を主訴に当科を受診．発赤，局所熱感，疼痛は認めなかった．腫瘍はMRI T1強調画像で低信号，T2強調画像で高信号を示し，ガドリニウムにて造影された．切開生検を行い神経内分泌癌が疑われ，広範切除術を施行した．切除検体では神経内分泌癌や悪性軟部腫瘍が疑われたが，確定診断に至らなかった．専門施設にコンサルトし，EWSR1-NR4A3の融合遺伝子が検出され，EMC cellular variantの診断であった．術後1年で両側の多発肺転移を認め，術後2年の現在，転移巣に対して化学療法を行っている．EMCは緩徐に進行することが多いとされるが，本症例では術後早期に肺転移を認めた．また，組織像も典型的ではなく，診断に難渋した．本症例について若干の文献的考察を加えて報告する．
