抄録
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班では約30年間にわたり原発性胆汁性肝硬変（PBC）全国調査を継続実施してきた．有病者数は年々増加し，男女比は1：6.8，最頻年齢は50～60歳代で，診断時年齢は年々高齢化傾向にある．無症候性PBCの10年生存率は93.3％で，無症状のまま経過する予後良好な群が80％程度を占めるのに対し，症候性PBCの10年生存率は65.5％である．無症候性，症候性PBCとも有意に生命予後は改善しているが，診断時発黄例（総ビリルビン値5mg/dl以上）や組織学的病期進行例では，予後改善は認められていない．PBCでの発癌率は男性例に有意に高く，女性例では組織学的病期の進展が発癌の危険因子である．
