症例は57歳女性，1997年12月自己免疫性肝炎と診断され，以後プレドニゾロン維持投与で経過は良好であった．1998年7月下旬より，呼吸困難出現し来院，高度の肝機能障害を認めるとともに，胸部CTで肺野の間質性陰影の増強を認めた．間質性肺炎をともなった自己免疫性肝炎の急性増悪と診断し，メチルプレドニゾロン250mgより投与を開始したところ，速やかに呼吸困難は改善し，血液ガス，肝機能も正常化し，胸部CTの間質性陰影も消失した．自己免疫性肝炎と間質性肺炎の合併はまれであり，また自己免疫性肝炎の急性増悪にともなって間質性肺炎を発症するという興味ある経過をとったので報告する．
