脳と発達
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てんかんを合併した結節性硬化症の臨床的考察
中澤 道人松井 忠孝武田 浩枝三輪 正樹横山 純好児玉 荘一
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1983 年 15 巻 5 号 p. 396-401

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抄録

平均5年4ヵ月の経過を観察した結節性硬化症11例を対象にして, てんかん発作・脳波所見・CT像およびI. Q. (D. Q.) も比較検討した.てんかん発作は, 全例に認められ, うち5例はWest症候群であった.発作の寛解は7例に得られている.CT所見より対象を脳内石灰化像が脳室壁上衣下に限局する症例5例を1群とし, 皮質・皮質下にも存在する症例6例をII群として比較検討したところ, 1群に比べてII群の方が, 1) てんかんの発症年齢の平均が低く (1群2歳9ヵ月;II群0歳9ヵ月), 2) 1歳未満の発症が多く (1群2例;II群5例), 3) 発作の寛解が得られた症例が少なく (1群5例;II群2例), 4) 1.Q. (D. Q.) の平均が低い (1群84. 6; II群68.7) 傾向が認められた.
11例中1例は, 脳腫瘍を合併しており, その組織所見はsubependymal giant-cell astrocytomaであった.

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© 日本小児小児神経学会
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