超音波検査で胎児期から中枢神経異常が発見された7例 (Dandy-Walker症候群1例, holoprosencephaly2例, ガレン動静脈奇形1例, 脊髄髄膜瘤と水頭症合併例3例) の診断, 治療, 予後について報告した. ガレン動静脈奇形を除く6例では, 胎内診断できた. ガレン動静脈奇形は, 出生後にパルスドプラー法を併用した頭部および心エコーが, 早期・非侵襲的診断に有用であった. 予後は, 原疾患により異なったが, holoprosencephaly, ガレン動静脈奇形, 脊髄髄膜瘤に水頭症が合併した1例は不良であった. Dandy-Walker症候群は, 出生後のV-Pシャントにより良好な経過をとった.