Glycine encephalopathy の長期生存例につき新生児期より詳細な追跡的検討を行い, その臨床的脳波学的特徴および継時的推移, 視覚誘発電位 (VEP), 聴性脳幹反応 (ABR), 頭部CT像およびPAL-P, DZP, strychmine による治療効果, 更に治療に伴う血漿glycine値を中心とした生化学的所見の変化につき述べた. 新生児期の病像は, その時期の発作型がerratic myoclonia, 部分発作および強直痙攣からなり, 脳波像にsuppression-burst pattern がみられ, early myoclonic encephalopathy (EME) に属すると考えられた. なお発作型は乳児期早期にシリーズ形成性tonic spasms, 以後非対称性強直発作に変化し, 脳波像にはそれぞれの時期に対応してasymmetric hypsarhythmia, multifocal spikes がみられ順次経年的変容がみられた.
