抄録
Tay-Sachs病における聴覚過敏は音に対する驚愕反応とほぼ同義に使われているが, 本質的にこれらは異なるものであり言葉の混同がみられる. 今回2歳のTay-Sachs病患児に神経耳科学的検索を行い聴覚過敏の有無につき検討した. その結果, 本症例ではあぶみ骨筋反射は存在し, 行動反応聴力検査で中等度の域値上昇を認め, 聴覚過敏現象は観察されなかった. したがって本疾患における驚愕反応を聴覚過敏というのは不適当であり, その反射経路として新生児の音に対する反射路と同様, 下部脳幹レベルのものを考えるべきと思われた. また本疾患における驚愕反応は伸筋優位のものであり他疾患の屈筋優位の驚愕反応とは質的に異なることが推察された.
