抄録
頭部MRI所見で大脳皮質下に厚い灰白質の信号強度を持ち, 特徴的な異所性灰白質 (band heterotopia) の存在を示す8歳女児を報告した.臨床的には難治性痙攣, 軽度の精神運動発達遅滞と不器用さがみられた.“double cortex” imageとも呼ばれるその特徴的なMRI画像と, てんかん, 軽度知能障害という臨床的な特徴から, migration disorderの範疇に入る新しい独立した症候群と考えられた. 本症例の診断にはMRIが有用で, 今後同様の症例の蓄積が期待される.