名古屋第二赤十字病院小児科
1991 年 23 巻 4 号 p. 421-423
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MRI上T2強調画像およびプロトン密度強調画像において内包から脳幹部の錐体路, 脊髄にかけて高信号域を認めたadrenoleukodystrophy (ALD) の1例を報告した. 患児は11歳男児で, 8歳から学力低下, 多動, 下肢の軽度の痙性, 膀胱直腸障害を認め, 極長鎖脂肪酸が著明に上昇しておりALDと診断した. 小児ALD例のMRI像で本例のごとく錐体路が中心に障害された報告はなく, ALDの発症機序, 進展を考える上で貴重な症例と考えられた.
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