抄録
急性期より回復・慢性期まで同一発作が持続し, かつ急性期に頻回に重積化する難治な部分発作を呈した脳炎・脳症の一群を1980-90年に5例経験し, 班会議で報告した. 全例幼児でけいれんの既往なく, 急性期部分発作, 二次性全般化発作が毎時間数回と群発し, barbiturates持続静注療法を余儀なくされた. 原因不明であった. 平均19年間の経過観察が可能であったが, 知能障害と難治なてんかん発作を残した. その後類似症例の報告が相次ぎ, 学会抄録のみの例に対し, 問い合わせによる検討18例と文献例31例, 自験5例の計54例について, この一群の臨床疫学的検討を実施した. 経過は類似し, 死亡例を含め予後は重篤なものが多く, けいれん原性およびてんかん原性の極めて強い非ヘルペス性の脳炎とその後遺症状態と考えられた. 治療ではbarbiturates療法で発作頓挫が可能であったが, 離脱困難例も多かった. けいれん重積症遭遇時, 本症の早期鑑別・早期barbiturates治療が重要と思われた.
