マクロファージ活性化症候群を合併した 若年性皮膚筋炎の1 例　　

抄録

8歳女児．両側大腿部痛，両側上肢挙上困難で発症し，歩行困難となり当科入院した．典型的な皮 膚所見，重度の筋力低下と高CK血症（7,258U/L），大腿筋MRIで著明な筋炎所見を認め若年性皮膚 筋炎（juvenile dermatomyositis：JDM）と診断した．メチルプレドニゾロンパルス療法を導入する も組織障害マーカーの上昇，血小板数低下，フェリチン値上昇がさらに進行し，マクロファージ 活性化症候群（macrophage activation syndrome：MAS）と診断した．発症時のIL-6とIL-18値は， 全身型若年性特発性関節炎合併MASに認められるものほど高値ではなかったが，ステロイド抵抗 性であり，シクロスポリン，デキサメタゾンパルミチン酸エステルによる治療が必要であった． JDM合併MASの既報は少なく，その臨床的特徴は十分にわかっていない．本症は重度の筋炎によ る筋原性酵素の顕著な上昇や，フェリチン上昇を抗MDA5抗体関連と推察したことが，診断の遅 れにつながった．