抄録
33歳,女性.既往歴に慢性副鼻腔炎あり.多量の喀血を主訴とし, ICUに緊急入院となる.気管支鏡でB9, 10より出血を認め,胸部X線写真で右胸心と両側下肺野の浸潤影を認めた.気管支造影,気管支動脈造影,肺換気及び血流スキャンにて右下葉の機能不全と気管支の拡張を認め,右下葉切除術を施行.切除された気管支粘膜の超微細構造所見にて, dynein armの欠損及びmicrotubleの構造異常が認められPrimary cillary dyskinesiaの一部分症であるKartagener症候群であると診断された.