Recklinghausen病に伴った乳癌と空腸平滑筋肉腫の異時性重複の1例

抄録

Recklinghausen病に伴った乳癌と空腸平滑筋肉腫の異時性重複の1例を経験したので報告する.症例は74歳の女性.平成5年12月当科で左乳癌にて非定型的乳房切除術を施行した.病理組織学的には浸潤性乳管癌(乳頭腺管癌)であった.術後無再発で経過していたが,平成10年6月始めに臍周囲部痛が出現.左上腹部に超手拳大の腫瘤を触知するため,精査の後,手術を施行した. Treitz靱帯から約90cm肛門側の空腸に10×10×5cmの管外性に発育した腫瘤を認めたが,肝転移とびまん性腹膜播種を伴っており,空腸部分切除術にとどまった.組織学的には空腸原発巣,肝転移部,腸間膜リンパ節および腹膜播種部のいずれも平滑筋肉腫であった.
Recklinghausen病に伴った乳癌と消化管平滑筋肉腫の重複は,本邦ではこれまでに3例が報告されている. Recklinghausen病自体良性の疾患であり,合併する悪性腫瘍の存在が予後を左右するため重複癌を含めた悪性腫瘍の早期発見が重要であると考える.