症例は65歳,女性. 1999年10月下旬よりの前胸部違和感で当院受診.上部消化管内視鏡検査で胸部中部食道の2型低分化扁平上皮癌が指摘され, 2000年1月13日右開胸開腹,食道亜全摘術(Mt 2型2.5×2.0×1.0cm)を施行.粘膜下層(pT1b)に存在する小細胞型未分化癌で病理組織学的進行度はpStage Iあった.退院後4月1日より尿量の減少とむくみが出現,全身衰弱も認め, 4月11日再入院となった.血清K (2.1mEq/1)の低下,血中ACTH (1,203.9pg/ml)と血中コルチゾール(112.5μg/dl)の増加,腹部CT検査で多発肝転移と両側副腎の腫大,食道癌標本のACTH染色陽性により食道癌術後の肝転移で発症した異所性ACTH症候群と診断した.副腎皮質ホルモン合成阻害剤(op'-DDD)の投与, CDDPとCPT-11の化学療法を行うも5月31日に死亡した.