高齢者に発症した非梅毒性発作性寒冷血色素尿症の1例

抄録

78歳女性の発作性寒冷血色素尿症(PCH)の1例を経験した。発症は寒冷時に戸外で農作業に従事した後に認められた。本症例は過去日本で報告された非梅毒性PCHの中で最高齢者であり，寒冷暴露後に遷延した溶血に基づく最高度の貧血(Hb 4.2 g/dl)を呈した点で特徴的である。血清の分析の結果検出された，Donath-Landsteiner抗体はIgG型であり，試験管内で15°C以下の低温のみでなく，15∼20°Cの比較的高温においても溶血反応を呈した。