T細胞受容体，免疫グロブリン遺伝子の再構成を認めた悪性組織球症

抄録

T細胞受容体，および免疫グロブリン遺伝子の再構成を認めた悪性組織球症の1例を報告する。症例は69歳，女性。2週間にわたる各種抗生物質，ステロイド剤の投与に抵抗性の発熱があり入院した。入院時の検査成績では肝機能障害とDICが認められた。骨髄では各種血球を貪食した単球様大型異型細胞が認められた。この細胞は非特異的エステラーゼ陽性だがペルオキシダーゼ，PASは陰性。免疫組織化学ではα₁-アンチトリプシン，α₁-アンチキモトリプシン，リゾチーム，LeuM 1が一部陽性，Ber-H2, S-100蛋白，UCHL-1, MT-1, MB-1は陰性であった。しかし，骨髄単核細胞のDNA解析ではT細胞受容体β鎖，免疫グロブリン重鎖，κ鎖遺伝子の再構成が認められ，二重遺伝子型を示した。