抄録
発作性夜間血色素尿症症例の赤血球は補体感受性試験において補体感受性が亢進している。Decay-accelerating factor (DAF)は分子量70kDaの補体制御性膜糖蛋白で,PNH症例血球上で欠損していると報告されている。本検討では,免疫細胞化学的方法でPNH 12症例の赤血球上のDAFを染色し,陽性細胞比率を他の検査所見と比較した。正常人赤血球はほぼすべてが陽性であったが,PNH症例では陽性細胞比率は様々であった。本法でのDAF陽性細胞比率は,enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA)による赤血球上のDAF総量とは正の相関を示し,Ham試験,蔗糖水試験での溶血率,およびPNH-III赤血球の比率とは負の相関を示した。PNH症例ではDAF弱陽性赤血球の比率のやや高い症例があり,DAF部分欠損のPNH-I赤血球が含まれる可能性も考えられた。今回の免疫細胞化学的DAF染色法は,異常なPNH赤血球の識別が可能で,PNH診断の有用な補助的検査法と考えられた。