患者は76歳女性。1987年7月より発熱を認め，不明熱として10月15日当科入院となる。入院時現症は体温38.6°Cで眼瞼結膜貧血様，左上肢の弛緩性麻痺を認めた。入院時検査はESR56 mm/hr，CRP5+，LDH上昇，Hb 7.9g/dlで，発熱の原因を検索するも不明。抗生剤，抗真菌剤，抗結核剤，methyl-PSLパルス療法に反応せず，10月下旬よりDIC併発し11月5日死亡。剖検では，肉眼的に脾，副腎腫大を認めた。組織学的に脳，肝，脾，腎，心，肺，副腎，子宮の血管内に腫瘍細胞を認めneoplastic angioendotheliosis (NAE)，免疫組織学的にB lymphomaと診断。NAEとして報告された本邦症例，37例を集計し検討した。年齢は37∼87歳で中央値60歳。男性19, 女性18。経過中に出現した症状は精神神経症状，発熱が多く，皮疹を呈する症例は少なかった。検査では非特異的所見のみで確定診断には生検が不可欠であり，剖検での病変出現頻度などから，症状の有無にかかわらず腎，肺あるいは皮膚の生検を考慮すべきと思われた。
