経過中にPh¹陰性，bcr再構成陽性のTリンパ球性急性転化とPh¹陽性の骨髄芽球性急性転化を時期を異にして呈したCMLの1症例

抄録

症例：26歳，男性。1985年に白血球増多を指摘され，1987年5月にCMLの骨髄芽球性急性転化の診断を受け治療後寛解期を経て，1987年11月リンパ節腫脹，副鼻腔の腫瘤形成，胸水貯留のため当科入院。入院時骨髄，末梢血は寛解状態であったが，胸水にCD3, CD4, CD8陽性の白血病細胞を認めTリンパ球性急性転化として加療した。3カ月ほどの寛解状態の後，1988年9月より骨髄芽球性急性転化が再燃し，心不全，腎不全のために12月に死亡。骨髄芽球性急性転化時はPh¹染色体および多くの付加的異常を示したが，Tリンパ球性急性転化時の胸水と骨髄では正常核型であった。サザン法によるbcr再構成の分析では骨髄芽球性急性転化時の骨髄とTリンパ球性急性転化時の胸水細胞に同位置のbcr再構成を認め，同一のCMLクローンからPh¹陽性CML細胞とPh¹陰性CML細胞が生じたものと考えられた。このことより本症例のPh¹染色体異常獲得またはPh¹陰性CML細胞の成立過程に2段階以上の発生機序の存在が示唆された。