難治性血小板減少症を呈し，Dapsone^®が有効であった，サルコイドーシス合併が疑われた男性SLEの1例

抄録

症例は57歳男性，1990年12月，めまい，霧視出現，近医で“眼の炎症”といわれた。この時，血小板数2.2万/μl, 1991年1月，大量の鼻出血があり，本院を紹介され入院，前胸部に紫斑認め，血液検査で血小板数0.1万/μlと著減，またPAIgG 4,025 ng/10⁷ cellsと著増，さらに抗核抗体，I.C. ともに高く，LEテスト陽性，CH₅₀, C3, C4は各低値であった。さらに肺門リンパ節腫脹，前房の炎症，PPD皮内反応陰性，血中リゾチーム高値を認めた。以上よりSLE, sarcoidosisが関与するautoimmune thrombocytopeniaと診断，PSL, m-PSL, plasma exchange, γ-globulin大量療法，CPA, AZP, VCR, colchicine, cyclosporin-A, mizoribine, danazol, ascorbic acid, IFNα 2bを試みたがPAIgGは一時200 ng/10⁷ cellsまで下がったが血小板数は増加しなかった。その後Dapsone^®の投与を試みたが不完全であった。しかし血小板数の増加がみられたので1992年1月9日より75 mg/日の服用を確実にしたところ，同23日2.7万/μl, 2月20日4.5万/μl, 3月5日6.2万/μlと血小板数は増加し，中止後も4∼5万/μlを現在維持している。