抄録
49歳，男性。某医で貧血および高IgG血症を指摘され当科に入院した。入院時，表在リンパ節腫大を認めたが，肝，脾は触知しなかった。WBC 5,300/μl, 白血球像に異常なく，小球性低色素性貧血を認めた。総蛋白11.5 g/dl, IgG 10,100 mg/dl, IgA 295 mg/dl, IgM 160 mg/dl, 免疫電気泳動では，血清，尿中にM-蛋白はみられなかった。CD4/8比0.58, ツ反は陰性であった。尿蛋白陽性，腎生検で形質細胞の浸潤をみた。リンパ節生検では，多数のリンパ濾胞と濾胞間に形質細胞の浸潤を認めた。以上の所見から，MCD (multicentric Castleman's disease)と診断し，血漿交換，CHOP療法後，etoposideを連日経口投与した。IgG 3,120 mg/dlまで減少し退院したが，4日後，発熱で再入院し，肺炎からARDSを発症し死亡した。剖検で肺はlymphoid interstitial pneumoniaの所見を示した。MCDでは本例のごとく免疫不全に起因すると思われる肺炎を併発し，急激な経過をとる例もあり留意する必要がある。
