抄録
症例は22歳,女性。平成7年2月発熱,全身リンパ節腫脹,汎血球減少で入院となった。抗核抗体陽性,関節炎,胸膜炎等の所見からSLEと診断した。またFDPの高値などからDICを合併していた(DIC score 7点)。さらに抗フィブリノーゲン抗体が検出された。生検リンパ節の組織診断は,壊死性リンパ節炎で,骨髄像は正常,hemophagocyteの像は認められなかった。プレドニン60 mgより治療を開始したところ,SLEの改善とともにDICも軽快し,抗フィブリノーゲン抗体も消失した。DICとともに発症したSLEの報告はまれで,その発症機序として免疫複合体が関与した血管内皮の障害が考えられた。