ADAMTS13の発見によって，血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の病態の解明が著しく進歩し，TTPの確定診断が可能になった。しかし，血栓性微小血管障害(TMA)様病態を示す症例及びTTP症例の一部に，ADAMTS13が著明低下しない症例が存在する。今回，32例のTMA様症例を，急性期におけるADAMTS13活性によって著明低下群（<3%: 13例）と中等度低下群（6∼70%: 19例）に分け，臨床病態・予後，止血系分子マーカー等を比較検討した。著減群は全てにインヒビターがみられ，血漿交換(PE)が奏効し13例中11例が寛解となった。中等度低下群は，TTP: 7例，溶血性尿毒症症候群(HUS): 7例，薬剤性HUS (D-HUS): 3例，VOD: 1例，IVL: 1例が混在し，ADAMTS13活性は，それぞれ，6∼51%, 28∼70%, 46∼54%, 26%, 28%を示した。中等度低下を示したTTP群は，7例中4例が死亡，1例は神経症状が遷延化し，血管内皮細胞マーカーのTM, t-PA·PAI-1Cが高値傾向を示した。今回の検討で，ADAMTS13活性の検討は，TMA様病態の鑑別診断や治療方針の上で有用であることが示唆された。また，ADAMTS13活性が中等度低下のTMA病態には，血管内皮細胞障害が何らかの関与をしている可能性が示唆された。
