大量メルファラン併用自家末梢血幹細胞移植を施行した心アミロイドーシス9例の臨床的検討

抄録

心不全を有するALアミロイドーシスは生存期間中央値が6ヶ月と不良である。大量メルファラン併用自家末梢血幹細胞移植(HDM/SCT)が有効だが心不全例では治療関連毒性が高く適応に慎重を要する。当院でHDM/SCTを施行したALアミロイドーシス13例のうち心合併例は9例であった。3例は移植後早期に死亡したがpoor riskを含む6例が生存中である（観察期間15～41ヶ月，中央値18ヶ月）。4例で移植後6ヶ月から1年の間に心室中隔壁肥厚が1.2 mm～2 mm減少し，6例はHDM/SCT後に心不全症状のコンロトールが得られている。HDM/SCTによりpoor riskを含む心アミロイドーシスでも生存期間が延長しうる可能性が示唆された。当院のHDMは平均103 mg/m²と低用量で維持療法もまちまちである。治療関連毒性軽減の為のMEL減量基準とHDM/SCT後の維持療法の検討が今後の課題である。