ITPに合併した抗VWF抗体によるvon Willebrand症候群

抄録

後天性von Willebrand syndrome（以下AVWS）は，先天性VWD類似の稀な疾患である。我々は，血小板数3.2万/μlで著明な出血傾向を示した特発性血小板減少性紫斑症(ITP)に合併したAVWSの1例を報告する。症例は76歳女性。脳梗塞後遺症経過中ITPを発症1年後，全身の著明な出血傾向を示した。第VIII因子活性22%, VWF: RCo<6%, VWF: Ag276%, 第XIII因子活性42%, VWF large multimer (±)。ELISA法でIgG1とIgG4の抗VWF抗体を検出，ITPに合併したAVWSと診断し，プレドニゾロン20 mg/日開始後VWFは正常化，血小板数は増加しなかったが出血傾向は消失した。AVWSはリンパ増殖性疾患，骨髄増殖性疾患，心血管疾患に多いといわれ，ITPでの報告はない。本症例は，原因不明の第XIII因子欠乏症も合併した稀な例である。