治療後長期生存が得られた心不全合併ALアミロイドーシス症例の検討

抄録

ALアミロイドーシスは，多発性骨髄腫やMGUS（monoclonal gammopathy of undetermined significance）などのモノクローナルな形質細胞が産生する免疫グロブリン軽鎖および重鎖が，アミロイド線維として組織に沈着し，臓器障害を惹起する難治性疾患である。なかでも心アミロイドーシス（以下CA）は，心不全症状が出現してからは，無治療の場合極めて予後不良であるため，その管理・治療が重要である^1）。ALアミロイドーシスに対しては，自家末梢血幹細胞移植併用メルファラン大量療法（以下ASCT）の有効性が報告されているが，CAにおいては治療関連毒性が強く，その適応を慎重に検討する必要がある^{2, 3）}。近年，多発性骨髄腫において，ボルテゾミブ（Bor）や，免疫調節薬であるサリドマイド（Thal）やレナリドミド（Len）などの新規薬を用いた治療により，治療成績が向上している。ALアミロイドーシス症例においてもこれらの新規薬の有効性が示され，CAに対しても，重篤な有害事象の発生率が低く，有効であったとの報告がある^4～6）。しかしながら，その長期の治療成績や予後については，十分な情報がない。そこで我々は，当科において治療し，長期生存が得られた心不全合併CA例について，後方視的に検討した。