キャッスルマン病診療の参照ガイド

抄録

キャッスルマン病は原因不明のリンパ増殖性疾患で，適切な治療を行わなければQOL低下や生命予後の短縮をきたす。しかしながら，その希少性のためにこれまで明確な診断基準や重症度分類が定まっていなかった。これに対して厚労科研・難治性疾患等政策研究事業の調査研究班では，本疾患の診断基準と病型分類，重症度分類の案を策定した。診断は，病理診断と臨床的な除外診断を併せて行う。組織型は硝子血管型，形質細胞型，および混合型に分類される。臨床的病型は，単中心性（限局型）と，HHV-8関連の多中心性，HHV-8陰性の特発性多中心性に分類した。重症度は主に臓器障害の程度により分類した。難治性とされる特発性多中心性キャッスルマン病は，重症度等に応じてprednisoloneやtocilizumabを用いて治療を行うこととした。今後，本疾患に関するエビデンスを集積し，本診断基準や重症度分類の妥当性を検証するとともに，質の高い診療ガイドラインを策定していく予定である。