血栓性微小血管症（TMA）は，血栓性血小板減少性紫斑病（TTP），溶血性尿毒症症候群（HUS）ならびに非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）などを含み，血小板減少（<15×104/µl），微小血管障害性溶血性貧血（MHA，ヘモグロビン<10.0 g/dl），腎障害や神経症状などの臓器障害を呈する病態である。TTP，HUSならびにaHUSに対して，それぞれ診療ガイドラインが公表されているので，本稿ではこれらの診療ガイドラインに基づき，それぞれの病態，診断，ならびに治療について概説する。TTPはADAMTS 13活性<10％，HUSは志賀毒素産生病原性大腸菌（STEC）や志賀毒素の同定，ならびにaHUSは補体制御系の遺伝子解析などにより診断される。TMAの治療では，新鮮凍結血漿（FFP）はADAMTS13の補充を目的に先天性TTPに使用される。血漿交換（PE）はインヒビターの排除とADAMTS13の補充を目的に，後天性TTPに使用される。抗体産生を抑制するステロイドの併用は後天性TTPに行われ，リツキシマブはPEに反応しないTTPや高力価のインヒビター例に用いられる。補体の活性化を制御するエクリツマブはaHUSに用いられる。支持療法は急性期TMA，特にSTEC-HUSに必要であり，血小板輸注はTTPなどのTMAに原則禁忌である。TMAの診療は，その生命予後を改善するためにも，3つのガイドラインに従って行われるべきである。
